Encefalitis de Rasmussen

(Reseña publivada en la WEB de la SEPEAP el 17 de Mayo de 2010)

Hace aproximadamente 50 años, el neurocirujano Theodore Rasmussen, el patólogo Jerzy Olszewski y el neurólogo Donald Lloyd-Smith comunican sobre tres pacientes distintos un cuadro clínico que definen como "convulsiones focales debidas a encefalitis crónica localizada". La encefalitis de Rasmussen es en prácticamente todos los pacientes una enfermedad que afecta a un sólo hemisferio cerebral, que presenta una atrofia progresiva. El curso clínico se caracteriza por una fase prodrómica caracterizada por la presencia de pocos signos y síntomas, el paciente parece afectado de una enfermedad aguda, que se caracteriza por una progresiva disminución de funciones asociado a hemiparexia, hemianopsia, deterioro cognitivo y se afecta el hemisferio dominante afasia. Frecuentemente los pacientes desarrollan crisis parciales simples motoras, unilaterales e intratables, o bien convulsiones parciales complejas o secundariamente generalizadas. En aproximadamente la mitad de los pacientes se observa epilepsia parcial continua, mioclonias unilaterales distal de las extremidades o de la cara de al menos 1 hora. Después de un periodo de 8 meses la mayoría de los pacientes entran en estadio residual con disminución de las manifestaciones funcionales. En Christian G. Bien and Johannes Schramm. Treatment of Rasmussen encephalitis half a century after its initial description: Promising prospects and a dilemma. Epilepsy Research 86 (2-3):101-112, 2009; se revisa el estado de conocimiento y manejo de la encefalitis de Rasmussen.

La histopatología de la encefalitis de Rasmussen se caracteriza por infiltración de linfocitos T, pérdida neuronal, activación de microglia, formación de nódulos de microglia y astrogliosis. En sus primeras comunicaciones Rasmussen sugería la infección por virus lentos como causa de la encefalitis de Rasmussen, esta hipótesis ha sido descartada en los últimos años. Otra hipótesis recientemente barajada es la causa autoinmune. Recientemente la presencia de anticuerpos frente al receptor de la acetilcolina alfa-7 y la proteína presináptica Munc18-1 se han sugerido como candidatos potenciales en la patogénesis. 

El diagnóstico de encefalitis de Rasmussen se realiza en base a la presencia de tres criterios del punto A y al menos 2 del punto B:

A1. Clínicos: Epilepsia focal (con o sin epilepsia parcial continua).

A2. EEG: Déficit unilateral cortical. Enlenticimiento hemisférico unilateral con o sin actividad epileptiforme.

A3. Resonancia magnética. Atrofia hemisférica cortical focal y al menos uno de los siguientes:

• Señal T2/Flair hipetintensa en la sustancia blanca o gris.
• Señal hiperintensa o atrofia de la cabeza del núcleo caudado ipsilateral.

B1. Clínicos: Epilepsia parcial continua.

B2. Resonancia magnética. Déficit progresivo unilateral cortical. Atrofia progresiva hemisférica focal cortical.

B3, Histopatología. Infiltración de células T con activación de la microglia (formación de nódulos) y astrogliosis reactiva. Numerosos macrófagos parenquimatosos, células plasmáticas o linfocitos B, la presencia de signos positivos de infección viral (cuerpos de inclusión) excluyen el diagnóstico de encefalitis de Rasmussen.

La aproximación terapéutica del síndrome de Rasmussen puede hacerse desde varios aspectos:

Los episodios epilépticos deben ser controlados y secundariamente la progresiva pérdida neuronal. En algunos casos se ha obtenido mejoría con cosrticosteroides en bolo, seguidos por una terapia de mantenimiento y descensos progresivos de la dosis. Algunos autores han demostrado que las inmunoglobulinas IV pueden ser útiles en el control de las crisis. El rituximab, un anticuerpo monoclonal frente al CD20 de los linfocitos B, ha demostrado ser una alternativa viable de tratamiento

En ocasiones las técnicas quirurgicas pueden reportar algún beneficio, dos técnicas quirúrgicas se comunican en la literatura para esta indicación, la hemisferectomía vertical de Delalande y la hemisferectomía transsilviana de Schramm.

Dr. José Uberos Fernández