(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 26 de Mayo 2009)
La malformación de Chiari tipo I se
caracteriza por la herniación de las amigdalas cerebelosas a través del
foramen magnum, se trata de una alteración congénita difícil de
diagnosticar hasta la generalización de la resonancia magnética como
prueba diagnóstica. Los pacientes pueden estar asintomáticos o tener una
gran variedad de síntomas entre los que se incluyen cefalea, dolor de
nuca, alteraciones visuales, vértigo y ataxia. La malformación de Chiari
tipo I puede dar lugar al desarrollo de siringomielia, que se
caracteriza por el desarrollo de una cavidad en la medula con los
consiguientes síntomas neurológicos por compresión. Dado que la
intervención quirúrgica puede mejorar los síntomas de estos pacientes y
evitar su evolución hacia una siringomielia, la detección precoz de
estos pacientes debe ser el objetivo. En los adultos sanos, las
amígdalas cerebelosas raramente descienden mas de 3 mm por debajo del
foramen magnum; los pacientes con malformación de Chiari tipo I
habitualmente muestran una herniación de mas de 5 mm.
Leslie A. Aitken, Camilla E. Lindan,
Stephen Sidney, Nalin Gupta, A. James Barkovich, Michael Sorel, and
Yvonne W. Wu.
Chiari Type I Malformation in a Pediatric
Population. Pediatric Neurology 40 (6):449-454, 2009;
presentan una cohorte de 51 pacientes con malformación de Chiari tipo I
de un total de 5248 resonancias magnéticas de cabeza y cuello
realizadas. En esta serie la frecuencia de malformación Chiari tipo I es
de 0,7 por 10000, la edad media del diagnóstico fue de 11 años. El grado
de herniación amigdalar en los niños con malformación de Chiari tipo I
oscila entre 5 y 32 mm; en el 22% de los casos la herniación observada
es mayor de 10 mm. La siringomielia se detecta en el 12% de los
pacientes con malformación de Chiari tipo I desde el momento de su
diagnóstico.
Los
síntomas de presentación habituales incluyen cefalea (55%), dolor de
nuca (12%), vértigo (8%), cambios sensoriales (6%) ataxia (6%). Otros
síntomas menos frecuentes incluyen hipoacusia, tinnitus, disartria y
escoliosis. El síndrome clínico clásico diagnóstico de malformación de
Chiari tipo I consiste en dolor occipital precipitado por la tos o la
maniobra de Valsalva. La resolución espontánea de la malformación de
Chiari tipo 1 ha sido comunicada en algunos casos, de ahí la
controversia sobre la conveniencia de la cirugía precoz. En los
pacientes que son claramente sintomáticos, la cirugía ayuda en la
estabilización de los síntomas; incluso los pacientes con siringomielia
han mostrado su resolución completa después de la descompresión de la
malformación de Chiari tipo I.
Dr. José Uberos Fernández
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