(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 8 de Mayo de 2007)
La miastenia grave es una enfermedad de
naturaleza autoinmune, con predisposición genética y cuyo mecanismo
patogénico es la destrucción por anticuerpos fijadores de complemento de
los receptores de la acetilcolina en la membrana postsináptica de la
placa motora. La histología del músculo suele ser normal, en ocasiones
existen agregados perivasculares de linfocitos.
En 1958 Osserman definió cuatro estadios,
modificados con posterioridad en 1971:
-
I. Miastenia ocular (20%).
-
IIa. Miastenia generalizada leve, de progresión lenta, sin crisis y con buena respuesta al tratamiento farmacológico (30%).
-
IIb. Miastenia generalizada moderada, afectación muscular periférica y bulbar, sin crisis, con escasa respuesta al tratamiento farmacológico (20%).
-
III. Miastenia aguda de curso fulminante, con rápida afectación de la musculatura respiratoria y mortalidad elevada (11%).
-
IV. Miastenia grave de aparición tardía (8%).
Son formas especiales de miastenia, la miastenia neonatal; proceso que se
manifiesta por debilidad muscular durante el periodo neonatal, con
dificultades en la succión y deglución de alimento, con carácter transitorio
y mejoría espontánea antes de las 12 semanas de vida, lo que sugiere el paso
transplacentario de anticuerpos maternos frente a los receptores de
acetilcolina.
El diagnóstico de miastenia grave se establece con la historia clínica y la
evaluación de un patrón de fatigabilidad fácil con las maniobras de
movimientos musculares repetidos. Esta fatigabilidad aumentada mejora
espectacularmente tras 1-2 minutos de la administración IV de edrofonio (2
mg). El estudio electromiográfico demuestra una disminución progresiva de
los potenciales de unidad motora tras estimulación eléctrica repetida,
aunque este dato puede faltar cuando la estimulación se limita sólo a la
musculatura ocular. La determinación de anticuerpos frente a receptores de
la acetilcolina es un parámetro de utilidad en el diagnóstico. La mayoría de
los enfermos seronegativos presentan formas oculares puras.
Como se revisa en Entrambasaguas M. de, R. Lopez-Bernabe, M. Lopez-Alemany.
Ocular myasthenia gravis: diagnostic aspects and
evolution.. Rev.Neurol. 44 (7):397-403, 2007;
la miastenia grave ocular cursa con ptosis palpebral, diplopía y dificultad
para el cierre ocular. El carácter fluctuante de la debilidad, la fatiga
muscular y la normalidad de las respuestas pupilares a la luz y la
acomodación son prácticamente diagnósticos. Para apoyar el diagnóstico
sospechado en la clínica nos apoyamos en cuatro pruebas: la prueba del
edrofonio, la estimulación nerviosa repetitiva, el estudio del jitter
mediante electromiografía de fibra simple (SFEMG) y la determinación de
anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-AChR).
Los fármacos anticolinesterásicos deben emplearse
siempre en primera instancia, dada su gran efectividad y escasa toxicidad,
los mas utilizados son la piridostigmina y la neostigmina, sus dosis deben
ser individualizadas en cada paciente. Los corticoides también se han
mostrado efectivos, relacionándose su utilidad con su efecto inmunodepresor.
En los pacientes en los que ha podido demostrarse la existencia de timoma
debe proponerse la timectomia.
Dr. José Uberos Fernández
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