(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 11 de Julio de 2011)
El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno
neurocutáneo caracterizado por una malformación vascular cerebral
(angioma leptomeningeo, asociado a malformaciones capilares faciales
(mancha en vino de oporto) o malformaciones vasculares en el ojo. Las
manifestaciones neurológicas habituales incluyen convulsiones, síncopes,
hemiparesias, trastornos del aprendizaje. Algunas factores ambientales
pueden desencadenar en estos pacientes episodios convulsivos con mas
frecuencia. La hipertrofia de tejidos blandos y óseos puede acompañar a
la mancha de vino de oporto; se documentan en el síndrome de Sturge-Webwe
infecciones de oido, garganta y nariz con mas frecuencia y el síndrome
de apnea-sueño asociado a la hipertrofia de adenoides puede justificar
el deterioro neurológico en los pacientes afectados. En
Natasha D. Irving, Jae Hyung Lim, Bernard Cohen,
Lisa M. Ferenc, and Anne M. Comi. Sturge-Weber Syndrome: Ear, Nose, and
Throat Issues and Neurologic Status. Pediatric Neurology 43
(4):241-244, 2010; se analizan
los problemas de oído, nariz y garganta de 114 pacientes con S. de
Sturge-Weber, sólo observan 36 pacientes (31%) tienen recogido en su
historia manifestaciones de patología a este nivel. Las manifestaciones
otorrinolaringológicas dependen de la extensión de la mancha de vino de
oporto, que se asocia con hipertrofia de los tejidos blando subyacentes
y hueso facial, siendo causa de de apnea del sueño en hasta el 11% de
los pacientes. Las infecciones en oído se observan en el 52% de estos
pacientes y las sinusitis en el 32%, siendo con frecuencia gatillo de
episodios convulsivos.
Dr. José Uberos Fernández
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