Poliradiculoneuropatías crónicas de la infancia

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 21 de Febrero de 2011)

Las poliradiculoneuropatías crónicas idiopáticas son polineuropatías adquiridas autoinmunes infrecuentes en edad pediátrica. La edad de aparición se solapa con la de inicio de las neuropatía hereditarias. Ciertas manifestaciones clínicas, hallazgos electroencefográficos y evolutivos permiten distinguirlas. Aunque tienen un carácter recidivante, las polineuropatías crónicas idiopáticas observadas en edad pediátrica tienen un pronóstico mas favorable que las formas observadas en el adulto. Aunque no existe un consenso sobre su tratamiento, las inmunoglobulinas IV y la corticoterapia son las opciones mas utilizadas. La utilización de bolus de metilprednisolona ha sido recientemente descrita. En 0 M. A. Rafai, F. Z. Boulaajaj, Z. Sekkat, B. El Moutawakkil, and I. Slassi. Place des bolus de mqthylprednisolone dans le traitement des polyradiculonqvrites chroniques de l'enfant. Archives de Pqdiatrie 17 (9):1293-1299, 2010; se describe la experiencia sobre su uso en tres casos clínicos. Como se describe en el adulto, existe un predominio masculino.

   Ciertas particularidades permiten diferenciar las polineuropatias hereditarias de las adquiridas, fundamentalmente su carácter familiar, predominio distal y ausencia de periodos de remisión. Desde el punto de vista electrofisológico, la dispersión de los potenciales  motores, la presencia de bloqueos de conducción y la afectación mas marcada de los miembros superiores y los potenciales sensitivos son indicativos de una polineuropatía crónica idiopática. En la actualidad tres tratamientos han de mostrado su utilidad en las formas crónicas idiopáticas: corticoides, plasmaféresis e inmunoglobulinas IV. La corticoterapia se prescribe habitualmente a dosis de 1 mg/Kg/día durante 1-3 meses con reducción progresiva en 2-4 semanas. Se han descrito corticoresistencia y recaidas hasta en el 70% de los casos. Se han propuesto también la corticoterpia en bolus con dexametasona 40 mg/día (4 días) o metilprednisolona por vo (500 mg/semana durante 3 meses o IV (1 g/día, durante 3-5 días, después 1 g/día todas las semanas, el mes siguiente). La plasmaféresis se realiza a razón de 2 por semana durante 3 semanas, se indica sobre todo en los casos de corticoresistencia y recaidas. En los casos de corticoresistencia o corticodependencia se han propuesto deiversos tratamientos inmunosupresores. La azatioprina, asociada a corticoides, se indica a una dosis de 2.5 mg/Kg/día. Los bolos de ciclofosfamida también se han utilizado.

Dr. José UBeros Fernández