domingo, 30 de abril de 2017

Convulsión febril simple. Apuntes en su fisiopatología y su manejo

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 12 de Agosto de 2008)

  Las convulsiones febriles se definen por la presencia de convulsiones durante una enfermedad febril, en ausencia de infección del sistema nervioso central, trastorno hidroelectrolitico, sin antecedente de convulsiones afebriles. Diversos autores han comunicado prevalencia de convulsiones febriles diferentes en diferentes áreas geográficas, lo que sugiere que factores genéticos o medioambientales podrían influir en su prevalencia. En Abolfazl Mahyar, Parviz Ayazi, Mazdak Fallahi, and Amir Javadi. Correlation Between Serum Selenium Level and Febrile Seizures. Pediatric Neurology 43 (5):331-334, 2010; se realiza un estudio transversal donde se analizan los niveles séricos de selenio de 30 niños que padecen una convulsión febril simple y 30 niños control. Los autores observan en los casos un valor de 44.9 (10.9) mcg/dl y en los controles de 63 (9.8), diferencias estadísticamente significativas. Aunque el diseño de esta artículo no permite inferir causalidad, abre la puerta a nuevos estudios (preferiblemente de cohorte para investigar esta relación causal. La importancia del selenio y glutation peroxidasa en la patogénesis de la epilepsia ya fue sugerida por Shams y cols. (2007) en experimentos realizados en ratones y confirmada en otros estudios en humanos.

Las convulsiones febriles afectan al 2-5% de los niños entre 6 y 60 meses, con un pico de máxima incidencia entre los 18 y 24 meses de edad. La  duración de la convulsión es inferior a 15 minutos, son generalizadas y ocurren sólo una vez en un periodo de 24 horas en el transcurso de un proceso febril y en ausencia de infección del SNC, historia de convulsiones afebriles o alteración metabólica. En 1993, la Liga Internacional contra la Epilepsia definió la convulsión febril como una convulsión epiléptica, en presencia de fiebre y en ausencia de infección intracraneal o causa definida. J. S. Millar. Evaluation and treatment of the child with febrile seizure. Am.Fam.Physician 73 (10):1761-1764, 2006; mas recientemente, Subcommittee on Febrile Seizures Steering Committee on Quality Improvement and Management. Febrile seizures: clinical practice guideline for the long-term management of the child with simple febrile seizures. Pediatrics 121 (6):1281-1286, 2008; publica una guía de práctica clínica para su manejo.
Las convulsiones febriles complicadas se caracterizan por ser de duración mayor a los 15 minutos, ser focales, recurrencia en mas de una ocasión en un transcurso de 24 horas, existen trastornos neurológicos conocidos de base, como por ejemplo parálisis cerebral.
Las convulsiones se han subdividido en 2 categorías simples y complejas. Las convulsiones febriles simples tienen una duración inferior a 15 minutos, son generalizadas y ocurren sólo en un periodo de 24 horas. Las convulsiones febriles complejas son prolongadas (> de 15 minutos), son focales y se presentan mas allá de un periodo de 24 horas.
Para un niño que ha experimentado una convulsión febril existen 4 puntos que deben aclararse a los padres, que focalizan su preocupación y que podrían modificarse con la instauración de un tratamiento efectivo: disminución del coeficiente de inteligencia, aumento del riesgo de recurrencia, aumento del riesgo de epilepsia y muerte. En ningún caso, se ha podido demostrar que la recurrencia de una convulsión febril simple se asocie con disminución del coeficiente de inteligencia. En relación al riesgo de desarrollar epilepsia la situación no esta tan clara, los niños que desarrollan una convulsión febril simple por debajo de los 7 años tienen el mismo riesgo de desarrollar epilepsia que la población general (<1%).Sin embargo, los niños que tienen múltiples episodios de convulsiones febriles simples, desarrollan el primer episodio por debajo de los 12 meses o tienen historia familiar de epilepsia, tienen un riesgo mayor que la población general (2.4%). Entre los factores de riesgo de recurrencia de una convulsión febril se han descrito los siguientes: Edad inferior a los 18 meses, duración de la fiebre desde su inicio a la aparición de la convulsión febril, el riesgo de recurrencia es mayor en presencia de corto intervalo entre inicio de la fiebre y la convulsión, antecedentes familiares de convulsiones febriles, antecedentes familiares de epilepsia y fiebre alta. El riesgo de recurrencia en posteriores episodios febriles depende fundamentalmente del tiempo transcurrido desde el episodio convulsivo: en los 12 meses siguientes el riesgo de recurrencia es del 50%, 12 meses en adelante el riesgo es del 30%. El riesgo de desarrollar epilepsia por encima de los 7 años de edad es 1% mayor que la población general. M. Vestergaard, C. B. Pedersen, P. Sidenius, J. Olsen, and J. Christensen. The long-term risk of epilepsy after febrile seizures in susceptible subgroups. Am.J.Epidemiol. 165 (8):911-918, 2007; publican este estudio de cohortes históricas para evaluar el riesgo de epilepsia después de convulsión febril. En este estudio sobre una población de 1.500.000 personas el porcentaje de epilepsia con historia de convulsión febril previa fue de 5.9% (IC 95%: 5.7%-6.2%). El riesgo de recurrencia de la convulsión fue 26 veces mayor en los 3 meses siguientes a la primera convulsión febril y disminuye conforme pasan los meses. En cuanto al riesgo teórico de muerte como consecuencia de una convulsión febril simple, no existe una documentación fiable al respecto, aunque a nivel teórico es posible fundamentalmente como consecuencia de traumatismos (caídas), arritmia cardiaca o aspiraciones.
La asociación entre convulsiones febriles y epilepsia puede ser explicada por diferentes mecanismos:
1. La convulsión febril es la primera manifestación de una epilepsia subyacente.
2. Las convulsiones febriles prolongadas pueden alterar el desarrollo del cerebro y originar epilepsia.
3. Los resultados de los estudios podrían sobreestimar la frecuencia de evoluciones desfavorables en pacientes con convulsiones febriles, circunstancia que estaría en relación con la calidad de los registros que utilizamos para estos estudios.
La Academia Americana de Pediatría publica en 1996 la Guía de manejo de las convulsiones febriles no complicadas: Subcommittee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics.Provisional Committee on Quality Improvement. Practice Parameter: The Neurodiagnostic Evaluation of the Child With a First Simple Febrile Seizure. Pediatrics 97 (5):769-772, 1996. Como puntos fundamentales de este informe destacan:
  1. Recomendación de realizar punción lumbar en todos los niños con una primera convulsión febril por debajo de los 12 meses. Optativo de 12 a 18 meses.
  2. El EEG no se indica de forma rutinaria en la primera convulsión febril no complicada.
  3. La realización de pruebas analíticas: hemograma, electrolitos séricos, glucosa, calcio, fósforo no se indica de forma rutinaria.
  4. La realización de pruebas de imagen: TAC o RNM no se indica de forma rutinaria en la primera convulsión febril simple. Las guías de práctica clínica no recomiendan la realización de pruebas de imagen de forma rutinaria en una convulsión febril simple; sin embargo, en los casos de convulsiones febriles complejas nos movemos en el terreno de la indefinición. Sobre este aspecto se puede consultar el artículo de D. Teng, P. Dayan, S. Tyler, W. A. Hauser, S. Chan, L. Leary, and D. Hesdorffer. Risk of intracranial pathologic conditions requiring emergency intervention after a first complex febrile seizure episode among children. Pediatrics 117 (2):304-308, 2006; donde se evalúa de forma retrospectiva la rentabilidad diagnóstica de las técnicas de imagen en pacientes con convulsiones febriles complejas. En este estudio se observan anormalidades en la tomografía computorizada en sólo 5% de los pacientes con convulsiones febriles complejas. Estos datos, unidos a otros estudios similares publicados recientemente, parecen indicar que en la valoración de urgencias de una primera convulsión febril compleja, la realización de pruebas de imagen puede ser innecesaria.
Los puntos a tener en cuenta en el diseño del tratamiento de las recurrencias de las convulsiones febriles son: la efectividad de los anticomiciales tomados de forma continua o intermitente en las recurrencias de las convulsiones febriles, la utilidad del control de la fiebre con antipiréticos en el control de las recurrencias, los potenciales efectos secundarios de los tratamientos anticomiciales. Sobre la base del riesgo y beneficio, ni el tratamiento continuo, ni el intermitente se indican en pacientes con un solo episodio de convulsión febril simple. Entre los efectos ecundarios de los anticomiciales se han descrito, aunque de forma excepsional, hepatotoxicidad fatal, trombopenia, alteraciones gastrointestinales, pancreatitis, pérdida o ganancia de peso, irritabilidad o letargia. Por otro lado, no debe perderse de vista que el riesgo de recurrencia o desarrollo de epilepsia en un episodio convulsivo febril simple, aislado, es mínimo.
Fenobarbital. Se ha mostrado útil para evitar la recurrencia de las convulsiones febriles, reduciendo el riesgo de recurrencia de un 5-50% por año. Los efectos secundarios incluyen hiperactividad, letargia, trastornos del sueño y reacciones de hipersensibilidad. El fenobarbital se recomienda a dosis de 5-8 mg/Kg/día en lactantes de 2 a 24 meses de edad y por encima de los 2 años de edad el fenobarbital puede usarse a una dosis de  3-5 mg/Kg/día
Primidona. A dosis de 15-20 mg/Kg/día también se ha  mostrado eficaz para reducir la recurrencia de convulsiones febriles. Los efectos adversos son similares a los descritos para el fenobarbital.
Ácido valproico. Esta bien documentada la disminución del riesgo de recurrencia de convulsiones febriles en niños en tratamiento con valproato. Como efectos secundarios se han comunicado de forma excepcional una hepatopatía grave en niños con menos de 2 años y trombopenia. La dosis es de 10-15 mg/Kg/día con una dosis máxima de 60 mg/Kg/día.
Carbamacepina y Fenitoína. No se han mostrado útiles para tratar las recurrencias de las convulsiones febriles
La utilización del diazepan intermitente mediante canuletas rectales o supositorios se ha relacionado con una disminución de la recurrencia de convulsiones febriles. Aunque la recurrencia de las convulsiones puede originar gran ansiedad en la familia un informe de la Academia Americana de Pediatría: Subcommittee on Febrile Seizures American Academy of Pediatrics.Committee on Quality Improvement. Practice Parameter: Long-term Treatment of the Child With Simple Febrile Seizures. Pediatrics 103 (6):1307-1309, 1999; recomienda abstenerse de iniciar profilaxis en las convulsiones febriles simple. En los casos con gran carga de ansiedad familiar el tratamiento intermitente con diacepam rectal puede ser considerado.
El diazepan oral (Diazepan sol. gotas ®, 2 mg/ml), tomado al inicio del proceso febril a una dosis de 0.3 mg/Kg/día, repartido cada 8 horas, durante un periodo de 48 horas es útil para reducir las recurrencias de convulsión febril en hasta un 44%.
  Dr. José Uberos Fernández

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