Síndrome de Guillain-Barré

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 3 de Enero de 2006)

Este síndrome que lleva el nombre de dos de los tres neurólogos que lo describieron por primera vez en 1916 (Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré, y André Strohl) se caracteriza por presentarse como una parálisis aguda arefléxica con recuperación espontánea. Estos autores describieron la existencia de una elevada concentración de proteínas en LCR con una celularidad normal, que corresponde con lo que en la mayoría de los libros de texto se ha dado en llamar "disociación albúmino-citológica". Hoy día sabemos que este síndrome agrupa diferntes entidades patológicas relacionadas con la producción de anticuerpos antigangliósido.

El subtipo mas frecuente es una poliradiculoneuropatía inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP). Existen otros subtipos menos frecuentes (menos del 5% del total) con afectación exclusivamente motora o sensorial (ver Tabla). En 1956 C. Miller Fisher describe la triada de oftalmoplejia, ataxia y arreflexia, que se conoce en la actualidad como síndrome de Fisher y que se identifica como una forma regional de síndrome de Guillain-Barré.

R. A. Hughes and D. R. Cornblath. Guillain-Barre syndrome. Lancet 366 (9497):1653-1666, 2005; publican esta revisión de aconsejable lectura donde revisan la epidemiología, patogénesis y tratamiento de los diversos subtipos de síndrome de Guillain-Barré.

Epidemiología.

La incidencia de síndrome de Guillain-Barré se sitúa entre 0.6 y 4 casos por 100.000 habitantes y año. Aunque la mayoría de los casos son esporádicos, algunas series han comunicado relación con episodios previos de gastroenteritis, probablemente relacionadas con Campylobacter jejuni. Se han comunicado casos de síndrome de Guillain-Barré consecutivos a vacunación antigripal (USA, entre 1990-2003). Se considera que existe una reacción cruzada entre componentes antigénicos de la infección o la vacuna y antígenos del axón o de la célula de Schwann

 

Patogénesis.

La forma clásica de afectación consiste en una infiltración multifocal por células mononucleares, correspondiéndose las áreas infiltradas con la sintomatología referida. Los linfocitos T están claramente implicados en la patogénesis del síndrome de Guillain-Barré, observándose en los estadios agudos de la enfermedad altos niveles de IL-2 circulante. La afectación de la mielina origina áreas denudadas en los axones.

La inmunización en el modelo animal con gangliósidos GM1 origina lesiones histopatológicas superponibles a las encontradas en el síndrome de Guillain-Barré.

Manifestaciones clínicas.

En los casos típicos el primer síntoma suele ser el dolor, entumecimiento, debilidad y parestesias de miembros inferiores. La debilidad puede ser inicialmente proximal, distal o una combinación de ambas; aunque lo habitual es que el inicio sea distal y evolucione proximalmente. Si existe afectación autonómica se observa retención urinaria, íleo, taquicardia sinusal, hipertensión e hipotensión postural. Por lo general la progresión alcanza su máxima extensión en 2 semanas. Después de un periodo de duración variable la recuperación se inicia en áreas proximales con distribución en sentido distal. En los niños la recuperación suele ser mas rápida.

Diagnóstico.

El diagnóstico clínico no ofrece grandes dificultades en contexto de una parálsis arefléxica de inicio agudo. Sin embargo el diagnóstico diferencial con otras causas de parálisis arefléxicas debe ser considerado.

En pacientes sin afectación sensorial trastornos como poliomielitis, miastenia gravis, botulismo, miopatía aguda o trastornos hidroelectrolíticos (hipopotasemia) deben ser considerados. Cuando se establece el diagnóstico de neuropatía periférica, el síndrome de Guillain-Barré es la causa mas frecuente pero no es la única, otras posibilidades diagnósticas como la porfiria, vasculitis, la difteria o la parálisis por picadura de garrapata, no deben ser olvidadas. Además, el diagnóstico diferencial de síndrome de Fisher, incluye lesiones de sistema nervioso central, incluida la encefalitis.

La diferenciación entre poliradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante subaguda y crónica se ha establecido arbitrariamente en una evolución de 4 a 8 semanas o de mas de 8 semanas. 

 Los estudios neurofisiológicos son fundamentales para diferenciar los diferentes subtipos de síndrome de Guillain-Barré:

• Poliradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda: Al menos uno de los siguientes en al menos 2 nervios o al menos 2 de los siguientes en 1 nervio:
  • Velocidad de conducción motora inferior del 90% del límite inferior de la normalidad.
  • Latencia distal motora mayor del 110% del límite superior de lo normal.
  • Cociente entre Amplitud del potencial de acción motor después de estimulación proximal / Amplitud del potencial de acción motor después de estimulación distal: menor del 0.5% y Amplitud del potencial de acción motor después de estimulación distal, mayor del 20% del límite inferior de la normalidad.
  • Respuesta de latencia F, mayor del 120% del límite superior de la normalidad.
• Neuropatía axonal sensorial y motora aguda.
  • Desmielinización localizada en 1 nervio con Amplitud del potencial de acción motor después de estimulación distal < 10% del límite inferior de la normalidad.
  • Amplitud de los potenciales de acción sensoriales por debajo del límite inferior de la normalidad.
• Neuropatía axonal aguda motora. Similar a la anterior pero sin afectación sensitiva en los estudios electrofisiológicos.

Además de los estudios electrofisiológicos, R. A. Hughes y D. R. Cornblath en su artículo de revisión proponen realizar un estudio e LCR (glucosa, proteínas, celulas y cultivo) y desarrollar los siguientes estudios de cara a establecer el diagnóstico:

• Porfobilinógeno en orina y concentraciones de ácido delta-aminolevulínico.
• Anticuerpos antinucleares.
• Serología de HIV en sujetos de riesgo.
• Screening de tóxicos.

Otros estudios no imprescindibles para establecer el diagnóstico pero recomendables para un manejo clínico adecuado incluyen conocer:

• Sedimento de orina.
• Hemograma y VSG.
• Screening bioquímico y electrolítico.
• Estudios de coagulación.
• ECG.
• Rx de tórax.
• Estudios de función pulmonar.

Los estudios para investigar la causa desencadenante del síndrome pueden incluir:

• Cultivo y serología para Campylobacter jejuni.
• Cultivo viral para poliovirus en síndromes con afectación motora pura.
• Serología en fase aguda y de convaleciente para citomegalovirus, Epstein-Barr y Mycoplasma pneumoniae.

Anticuerpos frente a los gangliósidos GM1, GD1a y Gq1b.

 

Tratamiento.

Se requiere un manejo multidisciplinario para evitar las complicaciones, en ocasiones fatales, de la enfermedad. La afectación de la musculatura respiratoria ocurre en hasta un 25% de los pacientes, mas frecuente en los casos de progresión rápida y afectación autonómica o de musculatura bulbar. Se requiere por tanto monitorización regular de la función respiratoria que incluya capacidad vital forzada. Además todos los pacientes con afectación severa deben monitorizarse para detectar las posibles arritmias cardiacas y las fluctuaciones de la tensión arterial. Debe considerarse la utilización de heparina subcutánea para evitar complicaciones embólicas derivadas de la inactividad muscular. Por tanto un programa de rehabilitación es tan importante como la inmunoterapia.

La plasmaféresis es aceptada en la actualidad como el estándar de tratamiento del síndrome de Guillain-Barré. El régimen habitual consiste en un recambio total de 5 veces el volumen del plasma durante 1-2 semanas. Algunos ensayos clínicos han demostrado que las inmunoglobulinas IV tienen una eficacia superponible a la del plasmaféresis. E régimen de tratamiento habitual consiste en la administración de Ig IV a 0.4 g/Kg durante 5 días. En relación a los corticoides la evidencia existente en la actualidad derivada de 6 ensayos clínicos con 587 participantes es que los corticoides no son efectivos.

 Dr. José Uberos Fernández