Síndrome de Bernard-Horner

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 16 de Enero de 2009)

El síndrome de Horner o paresia oculosimpática fue descrito por primera vez en 1727 por Francois Poufour du Petit quien experimentalmente había seccionado los nervios intercostales de un perro. Sin embargo, la descripción completa del síndrome viene de la mano de Claude Bernard en 1852, motivo por lo que a este síndrome en Francia también se le conoce como síndrome de Bernard-Horner. El mérito de Johann Friedrich Horner, oftalmólogo suizo, fue relacionar en 1869 las manifestaciones oculares del síndrome con otras afectaciones extraoculares. El síndrome de Horner resulta de la interrupción de la inervación simpática de los ojos, se caracteriza por la presencia de miosis, ptosis y enoftalmos y anhidrosis facial del lado afectado. Un amplio abanico de patologías pueden afectar la inervación simpática de los ojos, desde la cefalea en racimos hasta el tumor de Pancoast. En A. George, A. A. Haydar, and W. M. Adams. Imaging of Horner's syndrome. Clinical Radiology 63 (5):499-505, 2008; se revisan los fundamentos fisiopatológicos y anatómicos de esta entidad.

Existen tres vías oculosimpáticas que tienen su inicio en el hipotálamo (Figura):

1. Central. Las neuronas primarias descienden caudalmente desde el hipotálamo dorsolateral, estas fibras en un recorrido anterior atraviesan el nivel de la unión pontomedular, hasta la zona del locus ceruleus en el piso del 4º ventrículo. Los tractos espinotalámicos ipsolaterales y vestibulares estan en estrecha relación en este punto. Al integrarse en la médula cervical, las fibras son laterales a la materia gris dorsal y realizan su primera sinapsis entre C8 y D2, en una zona que también se conoce como centro cilioespinal de Budge.

2. Pregangliónico. Las neuronas de segundo orden, localizadas en las raíces ventrales de C8 a D2. Estas fibras sinapsan con los ganglios cervicales superiores, localizados cerca del ángulo de la mandíbula y las proximidades de la bifurcación de la arteria carótida.

3. Postgangliónico. Las neuronas de tercer orden forman el plexo simpático y el nervio caratideo interno desde los ganglios cervicales superiores. Las raíces postgangliónicas tienen influencia en la vasoconstricción y sudoración de la cara y nuca, la secreción de las glándulas salivares, la dilatación pupilar y el tono de la musculatura ocular. A través del hueso en el canal carotídeo, el nervio carotideo interno se divide en dos ramas, medial y lateral, que conforman el plexo carotídeo. La rama medial en relación con la arteria carotidea interna en el seno cavernoso, origina ramas secundarias hacia los ganglios oculomotores, trocleares, oftálmicos y nervios abducentes y ganglios ciliares. Las ramas laterales se comunican con los ganglios trigeminales.

   Las raíces simpáticas del nervio nasociliar inervan el músculo dilatador de la pupila, las fibras del nervio oculomotor, inervan las pequeñas fibras musculares de los párpados superior e inferior, responsables de la apertura palpebral (músculo de Müller), las fibras simpáticas también inervan las glándulas lacrimales.

La disrupción de estas vías nerviosas a cualquiera de los niveles decritos origina la triada clásica del síndrome: ptosis, miosis y enoftalmos, con o sin pérdida de la sudoración facial ipsilateral. La ptosis resulta de la denervación del músculo de Müller, que actua como un elevador accesorio del párpado superior, responsable de la elevación del párpado superior en unos 2 mm, por tanto el resultado es una ptosis subtotal. La miosis resulta del desequilibrio entre la inervación simpática de la pupila (midriasis) y la inervación parasimpática encargada de la contracción pupilar (miosis), al existir denervación simpática, predominan los músculos de inervación parasimpática encargados de la contracción pupilar. La anisocoria, resultante de la diferente inervación muscular esta mas acentuada en entornos oscuros.

Si la lesión de las vías nerviosas simpáticas se produce a nivel central o pregangliónico existe además anhidrosis ipsilateral. En los casos de síndrome de Horner central, debido a la proximidad de otras estructuras es posible la asociación con alteraciones vertiginosas y perdida de la sensación de dolor y temperatura en los miembros contralaterales. La pérdida de sensibilidad o motora cruzada son altamente sugestivos de lesión cerebral. El síndrome de Horner pregangliónico es originado habitualmente por tumores o traumatismos.

Dr. José Uberos Fernández