(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 3 de Mayo de 2010)
El término síndrome de desaferenciación (Locked-in)
fue utilizado por primera vez en 1966 por Plum y Posner para referirse a
aquellos pacientes que aun estando totalmente paralizados y conscientes
pueden utilizar el movimiento vertical de los ojos para comunicarse. La
primera referencia a la existencia de este síndrome en niños data de
1974 y se debe a Latchaw y cols. quienes comunican el síndrome en un
niño de 7 años con oclusión de la arteria vértebrobasilar.
Podría definirse como la existencia de un daño
neurológico caracterizado por la presencia de apertura ocular, afonia o
severa hipofonia, cuadriplejia o cuadriparesia con función cognitiva
conservada permitiéndose la comunicación mediante el movimiento vertical
de los ojos. El síndrome de Locked-in se puede clasificar en base a las
lesiones motoras, en su forma clásica el síndrome de locked-in incluye
cuadriplejia y afonia con conciencia conservada y movimientos verticales
de los ojos; en las formas incompletas persisten otros movimientos
voluntarios además de los movimientos verticales de los ojos; en las
formas completas, la conciencia no esta afectada, y se afectan todos los
movimientos voluntarios, incluso los movimientos verticales de los ojos.
La revisión de la literatura pone de manifiesto
que la etiología mas frecuente en niños es la isquemia central
pontina, causada mas frecuentemente por trombosis de la arteria
vertebrobasilar. Otras causas incluyen tumores (10%), traumatismos (6%),
mielinosis central pontina, meningitis, encefalitis y síndrome de Reye.
La utilización de miorelajantes pueden inducir una situación de locked-in
reversible. En adultos el síndrome de locked-in se ha observado después
de hemorragia subaracnoidea, toxicidad medicamentosa, hipoglucemia y
reacciones vacunales.
Los pacientes requieren intubación y ventilación
mecánica reflejando afectación del centro respiratorio durante la fase
aguda de la enfermedad. La parálisis facial sumada a la cuadriplejia
refleja afectación de los núcleos del VII par. La afectación de los
movimientos oculares horizontales reflejan lesión de la formación
reticular pontina paramediana.
En el artículo de M. A. Bruno, C. Schnakers, F.
Damas, F. Pellas, I. Lutte, J. Bernheim, S. Majerus, G. Moonen, S.
Goldman, and S. Laureys.
Locked-in syndrome in children: report of five
cases and review of the literature. Pediatr Neurol. 41
(4):237-246, 2009; el promedio de tiempo referido entre la
causa desencadenante y el diagnóstico de síndrome de Locked-in es de 2.5
meses, la rareza del este síndrome podría justificar este retraso. Sin
embargo la normalidad del EEG podría alertar de esta posibilidad. La
tomografia de emisión de positrones indica mayor actividad metabólica en
el síndrome de locked-in que en los estados vegetativos.
El pronóstico de los casos pediátricos publicados
es mejor que el de los casos comunicados en adultos, en un porcentaje
considerable de casos se recuperan parcialmente habilidades motoras.
Dr. José Uberos Fernández
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