Parálisis facial en niños

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 11 de JUlio de 2011)

La parálisis facial tiene una incidencia de 15-40 casos por 100.000 habitantes y año, en su forma mas frecuente la parálisis facial es unilateral y de causa idiopática, en estos casos hablamos de parálisis de Bell. La parálisis de Bell muestra una correlación positiva con la edad, es poco frecuente en personas jóvenes. En Evangelos Pavlou, Anastasia Gkampeta, and Maria Arampatzi. Facial nerve palsy in childhood. Brain and Development 33 (8):644-650, 2011; se publica una revisión sobre el estado del tema.

Neuroanatomía.

El VII par o nervio facial, contiene fibras motoras para la musculatura mímica de la cara, y el nervio intermediario, con fibras gustativas, así como neuronas visceroeferentes y secretoras. También se admite que contienen fibras sensitivas que inervan la pared posterior del conducto auditivo externo (signo de Hitselberger en los neurinomas del acústico).

Las fibras motoras proceden del núcleo motor del facial, en el suelo del IV ventrículo, rodea al núcleo del VI (formando la rodilla interna), y salen del tronco por el límite inferior del puente, junto con las fibras visceroeferentes del núcleo secretorio del nervio intermediario y con las fibras gustativas del cento subcortical del gusto, en el núcleo del tracto solitario. se forma así el nervio intermediario facial, que discurre por el conducto auditivo interno, se introduce por el canal óseo relacionado con el laberinto, hasta llegar al hiato del nervio facial, de donde surge el nevio petroso superficial mayor, con fibras secretoras para las glándulas lagrimales y para las glándulas de la mucosa pituitaria).

A nivel del ganglio geniculado el facial forma la llamada primera rodilla y se incurva para constituir la porción de dirección horizontal o segmento timpánico, que a su vez se incurva en el umbral del antro para formar al segunda rodilla o segmento mastoideo.

En este recorrido se desprenden las fibras para el músculo estapedio y la cuerda del tímpano (fibras gustativas para los 2/3 anteriores de la lengua).

A la salida de la mastoides por el agujero estilomatoideo, que es la zona más estrecha del canal óseo facial, se divide extratemporalmente en 5 ramas: Ramas temporales, cigomáticos, bucales, marginales y cervicales para las platisma del cuello. Después de salir por el agujero estilomastoideo da una ramita que inerva la zona de Ramsey-Hunt.

Etiología.

La parálisis facial idiopática tiene una incidencia de 2.7 casos/100.000 habitantes-año, por tanto otras causas potenciales de parálisis facial deberían temerse en cuenta:

• De causa conocida: Infecciones congénitas, virales o bacterianas: son las más frecuentes, generalmente por otitis media crónica, sobre todo con perforación timpánica marginal, es rara en casos de otitis aguda. Afecciones del SNC; neuropatías tóxicas; iatrogénicas: cirugía de parótida, radical de oído medio, y submaxilar; tumoral; granulomatosa, como la sarcoidosis y la enfermedad de Hand-Scüller-Christian; traumática: TCE que afectan al peñasco. Las infecciones que deben desartarse como mas frecuentes incluyen infección por virus de Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, enfermedad de Lyme, tuberculosis, herpes simple, varicela-zoster y citomegalovirus.
• De causa desconocida: Son las más frecuentes:

- Parálisis de Bell: Se piensa que es por infección viral de tipo herpes, otros piensan en proceso alérgicos localizados en el conducto de Falopio, que por edema produzcan parálisis por compresión en el estuche óseo, o un proceso vascular según otros. Algunos estudios indican que tras gran parte de los casos de parálisis facial idiopática se encuentra una infección aguda o reactivación de una infección por herpes simple,  varicela-zoster o citomagalovirus.

- Síndrome de Melkerson-Rosenthal: parálisis facial recidivante y alternante con lengua escrotal.

Es importante saber que cualquier inflamación del nervio en el conducto de Falopio comprime el mismo, de ahí que lo primero que hay que hacer es descomprimir.

Para algunos autores como Grundfast (1990) el 84% de las parálisis de facial tienen una etiología específica y sólo un 16% serían de causa idiopática (Bell).

Diagnóstico.

En el diagnóstico lo fundamental es discernir si la parálisis es central o periférica:

En la central la función del ramo frontal está conservada.

En la periférica hay afectación de las tres ramas, alteración de la secreción lacrimal y de la sensibilidad gustativa, y a aveces hiperacusia por supresión del reflejo estapediano.

Como pruebas diagnósticas se usan:

Prueba de Schirmer: Si la lesión es por encima del ganglio geniculado o afecta al nervio petroso superficial mayor hay hiposecreción lagrimal en el lado afecto. Si la secreción es normal o elevada, por irritación continua, se descarta la lesión a ese nivel y/o de ese nervio.

Exploración gustativa con pruebas químicas de estimulación con glucosa y ácido cítrico, o estimulación eléctrica.

Reflejo estapedial, por impedanciometría.

Sensibilidad cutánea, explorando la zona de Ramsey-Hunt.

Se deben solicitar serologías frente a herpes simple, varicela-zoster y citomegalovirus.

Pronóstico y tratamiento.

La gravedad y pronóstico de la parálisis sólo puede ser determinada por electrodiagnóstico del nervio que informa sobre la proporción de fibras bloqueadas (neuroapraxia) y degeneradas (axonotmesis y neurotmesis), por: estudio de la reobase, electromiografía, prueba de la excitabilidad del nervio, determinación de la cronaxia, electroneurografía. La severidad de la parálisis facial se estima con la escala de House-Brackman. Se indica una ampliación del estudio cuando la parálisis facial es total y cuando persiste tras 3 semanas.

Grado 1	Normal
Grado 2	Disfunción leve, no asimetría en reposo
Grado 3	Disfunción moderada, debilidad con sincinesia, no asimetría en reposo, cierre completo del ojo con máximo esfuerzo. Movimiento de la frente normal
Grado 4	Disfunción moderada, debilidad con sincinesia, asimetria en reposo, incompleto cierre de los ojos. Movimiento de la frente moderado.
Grado 5	Disfunción grave, apenas movimiento.
Grado 6	Parálisis total, no movimientos

En el tratamiento es importante la descompresión del nervio.

Los estados lesionales que podemos encontrar son:

Neuroapraxia: supresión de la conducción, funcional y reversible.

Axonotmesis: interrupción del axón, con integridad de endo, peri y epineuro, generalmente reversibles, pero siempre.

Neurotmesis: rotura del axón y vaina, irreversible si no se trata quirúrgicamente, aunque suele quedar parálisis aún con sutura.

El tratamiento de la parálisis de la parálisis facial periférica sigue siendo sumamente polémico. Se han considerado los corticosteroides como una opción de tratamiento en base a comparaciones no aleatorias. Tres revisiones sistemáticas recientemente publicadas encontraron una tendencia significativa que favorecía el tratamiento de corticosteroides en la mejora de la recuperación de la función motora facial. R. A. Salinas, G. Alvarez, and J. Ferreira. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database.Syst.Rev. (4):CD001942, 2004; realizan esta revisión sistemática y encuentran que los ensayos controlados aleatorios disponibles en la actualidad no apoyan el uso sistemático de los corticosteroides en la parálisis facial periférica. Se necesitan investigaciones adicionales. Se necesita un ensayo controlado aleatorio de buena calidad que incorpore el ocultamiento de la asignación y la evaluación ciega de los resultados significativos centrados en el paciente. En una enfermedad en la cual el curso natural es la recuperación espontánea en la mayoría de los casos, el número de pacientes debe ser suficientemente grande para que el estudio tenga poder para detectar mejorías clínicamente relevantes.

La parálisis facial periférica es a menudo de causa desconocida o idiopática; en estos casos se califica como parálisis de Bell, atribuyéndose a una hinchazón edematosa del nervio dentro del conducto de Falopio. Su comienzo es agudo y se acompaña en su inicio de dolor retroarticular. El 80% de pacientes se recupera a las 3 o 4 semanas. La aparición de signos de denervación en el EMG a los 10-15 días, indica degeneración axonal y un pronóstico de recuperación incompleta y con secuelas es en estos casos en los que deberíamos valorar el tratamiento rehabilitador en sus diferentes modalidades.

Los estudios disponibles en la actualidad revelan que el tratamiento médico de la parálisis de Bell refleja algunas controversias en cuanto a la eficacia del tratamiento habitual con prednisona a 1 mg/Kg. Algunos estudios encuentran que los pacientes tratados con aciclovir + prednisona tienen una recuperación mas precoz, especialmente cuando se administra en las primeras 72 horas de inicio del cuadro de parálisis. Las dosis de aciclovir recomendadas oscilan sobre los 400 mg 5 veces al día, durante 7 días; en los casos en que se asocia un síndrome de Ramsay-Hunt se recomiendan dosis de aciclovir mas altas de hasta 800 mg 5 veces al día. En otro ensayo se muestra que la administración de vitamina B12 a la dosis de 500 mg/dosis como metilcobalamina, tres veces por semana durante 4-8 semanas mejora el pronóstico de la parálisis facial. En Pauline Lockhart, Fergus Daly, Marie Pitkethly, Natalia Comerford, Frank Sullivan. Tratamiento antiviral para la parálisis de Bell (parálisis facial idiopática) (Revision Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus 2009 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2009 Issue 4 Art no. CD001869. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.) se observa que el resultado con los antivirales más los corticosteroides fue significativamente mejor que con placebo (n = 658; RR 0,56; IC del 95%: 0,41 a 0,76).

En T. F. Shafshak. The treatment of facial palsy from the point of view of physical and rehabilitation medicine. Eura.Medicophys. 42 (1):41-47, 2006; se analizan y discuten las diferentes modalidades de tratamiento rehabilitador de la parálisis facial. Diversas modalidades de tratamientos físicos ý test electrodiagnósticos han sido utilizados en la parálisis facial; entre ellos se incluyen el test de excitabilidad minimal del nervio y el test de estimulación maximal; ambos test pueden ser útiles para valorar el pronóstico y el grado de degeneración axonal. Por su parte, la electromiografía de los músculos faciales indica el grado de denervación o reinervación.

Como mediadas de tratamiento físico se han recomendado el calor local mediante rayos infrarrojos en sesiones de 15 minutos sobre los músculos faciales, la estimulación eléctrica o os masajes. Los ejercicios musculares previenen la atrofia muscular y mejoran la recuperación funcional.

Dr. José Uberos Fernández