(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 29 de Agosto de 2009)
La parálisis cerebral es la causa mas frecuente
de morbilidad neurólogica en la infancia. El 15-25% de estos pacientes
se manifiestan con distonia que se manifiesta habitualmente con
alteración en el habla, disfagia y babeo excesivo. El trihexifenidilo es
un fármaco anticolinérgico que se ha utilizado desde hace mas de 20 años
en el tratamiento de los trastornos distónicos del adulto y del que se
carece de experiencia en pediatría. Las opciones medicas de tratamiento
de la distonia generalizada son muy limitadas, recurriendose a los
agonistas de la dopamina o los anticolinérgicos como es el caso del
thihexifenidilo. En
Jorge Carranza-del Rio, Nancy J. Clegg, Alison
Moore, and Mauricio R. Delgado. Use of Trihexyphenidyl in Children With
Cerebral Palsy. Pediatric Neurology 44 (3):202-206, 2011;
se revisa la experiencia existente en el
tratamiento de la distonia y la sialorrea asociada a la parálisis
cerebral con trihexifenidilo. Se trata de un estudio de cohortes
retrospectivo de 3 años de duración en niños con parálisis cerebral
tratados con trihexifenidilo. Se consiguen estudiar 110 pacientes con
parálisis cerebral de 1 a 18 años de edad. El tratamiento se indico en
el 28% por distonia y en 5.9% por presentar sialorea y en el 65.4% por
presentar tanto distonia como sialorrea. La dosis indicada fue de 0.1 mg/Kg/día
repartida en 2 dosis. Esta dosis se incremento un 10-20% cada 2 semanas
hasta obtener beneficio o apreciar efectos adversos, en que fue
retirada. La dosis máxima utilizada fue de 0.5 mg/Kg/día. Los efectos
secundarios comunicados con mas frecuencia incluyen estreñimiento y
disminución de la frecuencia urinaria.
Tras el tratamiento se observa disminución de
la distonia en extremidades superiores en el 56% de los casos y en
extremidades inferiores en el 37%. La sialorrea se reduce en el 60% de
los pacientes. Se apecia mejora en el control motor fino en el 39%,
habla en el 24%.
En opinión de algunos autores la distonia puede
ser mas incapacitante en niños con parálisis cerebral que la
espasticidad, ya que se incrementa con los movimientos voluntarios del
niño, interfiriendo con las actividades motoras. La distonia de debe a
una disfunción de los ganglios basales, cuya función esta regulada por
dos vias, desde el cortex hasta el talamo, estriado y globo pálido, y
vuelta hacia el cortex. Una vía directa con receptores D1-Like y una vía
indirecta con receptores D2-Like. Como norma la sobreactividad de la vía
indirecta es la responsable de la distonía y su sobreactividad podría
ser resultado de un desequilibrio entre sistemas dopaminérgicos y
colinérgicos, de ahí que se obtengan respuestas favorables con
tratamientos dopaminérgicos (L-dopa) o anticolinérgicos (trihexifenidilo).
Dr. José Uberos Fernández
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