Migraña oftalmopléjica: Revisando diagnósticos diferenciales

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 9 de Enero de 2006)

 La aparición de episodios de oftalmoplejia asociada a nauseas, vómitos, apatía o irritabilidad puede ponernos en la pista de una migraña oftalmopléjica como diagnóstico de presunción, diagnóstico que dicho sea de paso es poco frecuente en la edad pediátrica. En estos casos la presencia de cefalea o dolor orbitario suele ser habitual. Otras etiologías de oftalmoplejia como tumores, traumatismos, aneurismas o meningitis deben ser descartadas mediante la realización de una exploración neurológica completa y la realización de una resonancia nuclear magnética. Algunas de estas patologías como los aneurismas son extremadamente raras por debajo de los 14 años de edad. A. H. Weiss and J. O. Phillips. Ophthalmoplegic migraine. Pediatr.Neurol. 30 (1):64-66, 2004; presentan un caso clínico de migraña oftalmoplégica, de interés para introducir el tema.

Una anormal reactividad vascular, tanto en el sentido de una vasodilatación como vasoconstricción juegan un papel central en la patogénesis de la migraña. La cefalea se sigue a una excesiva vasodilatación de las arterias extracraneales; en tanto, las alteraciones visuales y déficit neurológicos son atribuidos a vasoconstricción. El mecanismo patogénico mas frecuentemente relacionado con la migraña oftalmopléjica consiste en un estrechamiento de la arteria carótida interna, dentro del seno cavernoso, comprometiéndose el flujo sanguíneo a los nervios oculomotores. S. Yeh and R. Foroozan. Orbital apex syndrome. Curr.Opin.Ophthalmol. 15 (6):490-498, 2004; publican una revisión de los síndromes del ápice de la órbita de recomendable lectura; síndromes que conviene tomar en consideración antes de realizar un diagnóstico de migraña oftalmopléjica.

Los síndrome del vértice de la órbita se caracterizan por presentar lesión del nervio motor ocular común (III), motor ocular interno (IV), motor ocular externo (VI), rama oftálmica del trigémino en asociación con disfunción del nervio óptico. En el síndrome del seno cavernoso se pueden afectar además por proximidad la rama maxilar del trigémino y las fibras oculosimpáticas. El síndrome de fisura orbital superior o síndrome de Rochon-Duvigneaud, se caracteriza por incluir estructuras inmediatamente anteriores al ápex de la órbita, afectándose múltiples pares craneales en ausencia de afectación del nervio óptico.

Los síndrome del ápex orbital se caracterizan por presentar pérdida visual como manifestación inicial; la existencia de dolor facial o periorbital se relaciona con afectación de las ramas oftálmica i maxilar del trigémino; de hecho la existencia de dolor periorbitario es uno de los criterios diagnósticos del síndrome de Tolosa-Hunt (proceso inflamatorio idiopático del ápice de la órbita). Es importante explorar la sensibilidad periorbitaria y el reflejo corneal, ya que es habitual detectar asimetrías sensitivas en estos síndromes. 

Las etiologías inflamatoria, neoplásica o infecciosa suelen asociarse con proptosis; que puede ser pulsátil si la causa es una fístula carótido-cavernosa. La compresión del nervio óptico y el desarrollo de atrofia óptica es un proceso lento que no se instaura hasta después de semanas de evolución del proceso; las exploraciones de agudeza visual y los estudios de campo visual pueden poner de manifiesto estos tastornos. La diplopia puede estar presente, en estos casos interesa reconocer el patrón de desviación ocular para reconocer el par oculomotor afectado. Parece existir cierta relación entre el número de pares craneales afectados en el inicio de un síndrome de seno cavernoso y su pronóstico desfavorable.

Las causas de un síndrome del ápice de la órbita pueden ser inflamatorias, infecciosas, neoplásicas, iatrogénicas-traumáticas o vasculares.

• Inflamatorias:
  • Sarcoidosis.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Síndrome de Churg-Strauss.
  • Granulomatosis de Wegener.
  • Síndrome de Tolosa-Hunt.
  • Arteritis de células gigantes.
  • Pseudotumor orbital inflamatorio.
  • Hipertiroidismo.
• Infecciones:
  • Hongos: Aspergillus, Mucor.
  • Bacterias: Streptococos, Estafilococos, Actinomices, Bacilos Gram negativos, Micobacterium tubeculosis.
  • Espiroquetas: Treponema pallidum.
  • Virus: Herpes zoster.
• Tumores:
  • Tumores neurales: Neurofibroma, meningioma, neurinoma, schwannoma.
  • Tumores hematológicos: Linfoma de Burkitt, linfoma no-Hodgkin, leucemia.
  • Lesiones metastásicas.
• Iatrógena-Traumática:
  • Cirugia sinunasal o naso-orbitaria.
  • Traumatismos con fractura de órbita.
• Vascular:
  • Aneurisma carótido-cavernoso.
  • Trombosis del seno cavernoso.
• Otros: Mucocele.

El tratamiento va a depender de la causa del síndrome, la finalidad última es conseguir una vascularización normal de los nervios oculomotores.

Dr. José Uberos Fernández