Tumores medulares

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 24 de Marzo de 2007)

Tumores intramedulares

Los tumores intramedulares representan el 10-15% de los tumores del SNC. A excepción de las etástasis en esta localización que pueden representar una incidencia variable según las series, la mayoria corresponden a ependimomas, asctrocitomas, meningiomas y schwanomas. Por su localización se clasifican en intramedulares, intradurales extramedulares y extradurales. Los tumores intramedulares constituyen alrededor del 50% de todos los tumores intradurales en los niños donde la incidencia de otros tumores intradurales como meningiomas y schwannomas es muy baja. Por el contrario los tumores extramedulares e intradurales son los mas frecuentes en adultos.

Las manifestaciones clínicas de los tumores intramedulares son tardías. El dolor es
en general el síntoma más frecuente en la mayoría de las series, tanto para los tumores intramedulares como extramedulares, pudiendo ser tanto de tipo local como radicular. Otras manifestaciones clínicas incluyen las alteraciones sensitivas y de forma menos frecuente las alteraciones motoras.

D. E. Traul, M. E. Shaffrey, and D. Schiff. Part I: spinal-cord neoplasms-intradural neoplasms. Lancet Oncol. 8 (1):35-45, 2007; revisan el estado actual del conocimiento de los tumores medulares.
 

Ependimomas.

Constituyen el tumos intramedular mas frecuente en adultos. Desde el punto de vista topográfico y de pronéstico pueden distinguirse dos grupos: ependimomas cervicales y dorsales altos que son habitualemnte ependimomas de bajo grado y los ependimomas localizados en el filum terminal que son habitualmente ependimomas mixopapilares. La manifestación clínica inicial es el dolor local irradiado, los déficit motores y sensoriales aparecen de forma mas tardía. En los ependimomas de filum es habitual que el dolor se irradie en forma de ciática. Se observan alteraciones esfinterianas en el 25% de los casos. Aún en los casos con resección completa la recidiva se observa en el 5-10% de los casos. La radioterapia se reserva para los casos en que no es posible la resección completa.

Astrocitomas.

Representan el tumor intramedular mas frecuente en la infancia. La mayoría se localizan en la región dorsal superior y ocupan varios niveles. El tiempo de evolución es inferior al de los ependimomas. Se manifiestan inicialmente como dolor local irradiado y posteriormente alteraciones motoras y sensitivas. Habitualmente son tumores de bajo grado de malignidad, en los de alto grado de malignidad la captación del contraste es mas irregular. Al no estar los bordes tumorales perfectamente definidas la extirpación completa es con frecuencia imposible, por lo que se hace preciso radioterapia con dosis de 45-50 Gy.

Lipomas.

Se trata de tumores circunscritos y consistencia blanda. La mayoría de los lipomas se relacionan con estados disráficos y se diagnostican en la infancia. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor local y alteraciones sensitivas y esfinterianas. Habitualmente no aumentan de tamaño, por lo que si son asintomáticos y se descubren de forma accidental se puede adoptar una actitud conservadora.

Hemangioblastomas.

Se trata de lesiones histológicamente benignas que se observan en la cuarta década de vida. En su mayoría se observan en el contexto del síndrome de Von-Hippel-Lindau y se acompaña de hemangiomas del cerebelo.

Meningiomas.

Son tumores que se observan por encima de la 5ª década de vida y de forma predominante en mujeres (75%). Se originan en las células aracnoideas y crecen lentamente en el espacio subaracnoidea. Se localizan con mayor frecuencia en la región dorsal. En el 90% de los casos se puede realizar su resección completa.

Paragangliomas.

Aunque la mayoría se localizan en la médula adrenal, su localización espinal habitual es la región lumbar, adheridos al filum terminal, por lo que las manifestaciones clínicas incluyen dolor irradiado a los miembros inferiores.

Tumores extramedulares

Los tumores de columna vertebral son una causa infrecuente de dolor de espalda, dolores radiculares o alteraciones sensitivo-motoras. Los tumores que afectan al SNC pueden ser clasificados en tumores intradurales o extradurales según su localización dentro o fuera del esoacio delimitado por la duramadre. Los tumores extradurales representan cerca del 60% del total de estos tumores. En D. E. Traul, M. E. Shaffrey, and D. Schiff. Part I: spinal-cord neoplasms-intradural neoplasms. Lancet Oncol. 8 (1):35-45, 2007; se realiza una excelente revisión sobre el tema.
 

Tumores extramedulares.

1. Tumores de la vaina nerviosa.

Astrocitoma

Representan mas del 70% de los tumores intradurales en adultos, siendo menos frecuentes en niños. Los tumores extramedulares primarios mas frecuentes son los schwanomas, meningiomas y neurofibromas. Los ependimomas se consideran igualmente tumores extramedulares, localizados en el filum terminal. Los schwanomas son mas frecuentes que los neurofibromas, habitualmente se presentan como neoplasias solitarias. El 60-80% de estos tumores asientan en las raíces nerviosas, antes de traspasar la duramadre. Aunque pueden afectar cualquier porción de la médula, su localización mas frecuente es lumbosacra. Histológicamente pueden considerarse neoplasias benignas. Por RNM observamos una señal hiperintensa en T1 sobre la obtenida en T2. Su tratamiento consisten en la resección total del tumor, que es posible en la mayoría de los casos; aunque para conseguir este objetivo con frecuencia la raíz nerviosa ventral o dorsal es con frecuencia sacrificada.

  2. Meningiomas.

Los meningiomas espinales representan el 46% de los tumores espinales, siendo con frecuencia intadurales. Topográficamente tienen predilección por afectar el segmento dorsal y mujeres en la 5ª década de vida.  En su mayoría se trata de tumores no invasivos, benignos, resecables mayoritariamente en su totalidad. Los meningiomas intradurales de células claras se asocian con muy mal pronóstico. Por RNM observamos señales hipointensa en T1 y señales hiperintensas en T2. La resección quirúrgica total es factible en el 90% de los casos, en los casos con resecciones parciales o meningiomas indiferenciados debe considerarse la radioterapia.

3. Hemangiopericitoma.

Es un tumor espinal infrecuente. Histológicamente se caracteriza por la presencia de abundantes mitosis y áreas de necrosis. Características histológicas que predicen un curso clínico agresivo con frecuentes recurrencias. Debido a la grana vascularización de estos tumores se han ensayado técnicas de embolización en el tratamiento d estos tumores.

4. Quistes dermoides y epidermoides.

Son habitualmente neoplasias congénitas, derivadas de células ectodérmicas donde el proceso de desarrollo del tubo neural en el periodo embrionario. La localización mas frecuente es lumbosacra. Los quistes dermoides pueden ser diferenciados por su apariencia de apéndices cutáneos sobre la base de folículos pilosos. Los quistes dermoides contienen en su interior glándulas sebáceas y apocrinas. La resección quirúrgica completa debe realizarse lo antes posible, pero la adherencia a tejidos nerviosos, dificulta en ocasiones el proceso. La resección subtotal puede originar diseinación del contenido del quiste y el desarrollo de meningitis granulomatosa, tratable con corticoides.

5. Metástasis extramedulares.

Los tumores que mas frecuentemente se observan en esta localización son el adenocarcinoma de pulmón, próstata, mama, melanoma y linfoma. De forma menos frecuente, los tumosres extramedulates e intradurales pueden ser resultado de metástasis en gotas de otros tumores de SNC a través del canal ependimario: meduloblastomas y gliomas. Su localización mas frecuente es a nivel toracolumbar. El tratamiento es paliativo encaminado a mejorar la funcionalidad del paciente, la radioterapia y los corticoides pueden ser útiles en este sentido.

Dr. José Uberos Fernández